重症肌无力危象

重症肌无力危象指肌无力症状突然加重,出现呼吸肌、吞咽肌进行性无力或麻痹，而危及患者生命。

一、重症肌无力危象病因：1、本病主要是突触后膜乙酰胆硷受体（AChR）发生的病变所致。2、很多临床现象也提示病和免疫机制紊乱有关。

二、重症肌无力危象临床分类：

1、肌无力危象：即新斯的明不足危象，常因感染、创伤、减量引起。呼吸肌麻痹、咳痰吞咽无力而危及生命。

2、胆碱能危象：即新期的明过量危象。

除上述重症肌无力肌无力危象外尚有乙酰胆碱蓄积过多症状：

①毒蕈碱样中毒：恶心、呕吐、腹泻、腹痛、瞳孔小、多汗、流涎、气管分泌物多、心率慢；

②烟碱样中毒症状：肌肉震颤、痉挛、紧缩感；

③中枢神经症状：焦虑、失眠、精神错乱抽搐等。

3、反拗危象：难以区别危象性质而又不能用停药或加大药物剂量改善症状者，多在长期较大剂量治疗后发生。

三、重症肌无力危象应该做哪些检查？

1、①新斯的明试验；②氯化腾喜龙试验。

2、电生理检查：常用感应电持续刺激，受损肌反应及迅速消失。

3、其他：血清中抗AChRab测定约85%患者增高。胸部X线摄片或胸腺CT检查，胸腺增生或伴有胸腺肿瘤，也有辅助诊断价值。

四、重症肌无力危象的鉴别：

肌无力危象、胆碱能危象、反拗性危象之间的鉴别。三种危象可用以下方法鉴别：①腾喜龙试验。②阿托品试验。③肌电图检查。

五、重症肌无力危象的预防

1、轻者应避免过度劳累、受凉、感染、外伤和激怒等，不宜在烈日下过久，以防肌无力危象发生。

2、肌无力危象发作时，应卧床休息，保持镇静和安静，保持室内空气通畅和新鲜，及时清除鼻腔及口腔内分泌物，保持呼吸道通畅。

3、肌无力危象时，即刻肌注新斯的明1毫克，必要时可重复，症状改善后可改用口服。

4、胆碱能性危象时，停用一切抗胆碱脂酶药物，同时肌注或静脉注射阿托品0、5～2毫克，每日15～30分钟重复一次。

5、反拗性危象时，停用抗胆碱脂酶药物，使运动终板乙酰胆碱受体功能受体功能得到恢复，至少72小时后，再从小剂量开始使用抗胆碱脂酶药物。

6、如一时危象性质不明，可暂停抗胆碱脂酶药物，试用强的松口服。

7、 禁止使用可影响神经--肌肉接头传递功能药物如麻醉剂、镇静止痛剂、肌肉松弛剂、抗心律失常药及某些抗生素等。

六、重症肌无力危象的并发症

肌无力性危象由疾病发展和抗胆碱酯酶药物不足所引起。临床表现吞咽、咳嗽不能，呼吸窘迫、困难乃至停止的严重状况。体检可见瞳孔扩大，浑身出汗、腹胀、肠鸣音正常和新斯的明注射后症状好转等特点。

胆碱能性危象约占危象例数的1、0%~6、0%，由于抗胆碱酯酶过量所引起。除肌无力的共同特点外，病者瞳孔缩小，浑身出汗，肌肉跳动，肠鸣音亢进，肌注新斯的明后症状加重等特征。

反拗性危象是由感染、中毒和电解质紊乱所引起，应用抗胆碱酯酶药物后可暂时减轻，继之又加重的临界状态。

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