什么是“渐冻人”?相信该病对于许多人来说还是一个很陌生的概念,此病于19世纪中期首次发现,90%的“渐冻人”于发病后的3到5年可完全丧失运动功能至完全瘫痪,甚至危及生命而面临死亡,被世界卫生组织列为与癌症和艾滋病齐名的五大绝症之一。
●发病多在不经意间
运动神经元病并不是运动员得的病,人体神经系统里有很多神经细胞,专业术语叫神经元,有些神经元管感觉,有些管运动,运动神经元病是负责运动的神经细胞出了问题,导致肌肉不能收缩,逐渐出现无力、萎缩。假如我们想做一件事,首先大脑会产生一个冲动,这个冲动顺着信号达到脊髓,由脊髓发出指令让我们的肌肉收缩完成动作,运动神经元病的问题出在脊髓支配肌肉的运动神经,当大脑传达指令下来,不能向下传导,想做动作做不了,肌肉长期不收缩就会出现肌肉萎缩。
该病发病高峰在50—60岁,年轻人和老人都可以发病。总体来说这个病是非常凶险的疾病,主要对运动系统造成快速的恶性的伤害,相对来说在神经科是比较少见的疾病,患者发病最常见是在开锁的时候或者从地上捡东西时发现肌肉萎缩,随着病情的进展,发现走路困难了,吃东西也困难了,最后逐渐出现呼吸困难。通常病人的存活期只有3到5年,起病3年后50%的患者会死亡,5年后90%的患者会死亡。“运动神经元病是变形病,所谓变形病就是起病比较隐形,病人说不清楚是什么时候得的,病情逐渐发展而且是进行性过程,临床上最常见的病人描述是用手拿钥匙开门时钥匙握不住,开门时没有力量,往往从一侧上肢开始出现肌肉萎缩和无力,逐渐波及到对侧上肢,随着病情的进展,几个月后又逐渐波及到下肢,也许一年后出现吞咽、说话、喝水困难等障碍,这个病在台湾很形象地被称为‘渐冻人’,意思是这个人好像被逐渐冷冻一样。
●发病原因尚不清楚
该病的发病原因目前不是很清楚,通过澜绶段诘牧餍胁⊙允荆行┑胤饺巳喝菀椎貌。热缭诿拦氐海荷系木用裣不冻砸恢纸兴仗�(音译)的种子,这种种子吃多了以后会出现运动神经元病。另外还有些高发地区的土壤铝含量很高,所以可能跟周围环境、土壤、饮食的摄入有一定关系。另外还跟家族遗传有关系,有些病人有遗传因素,不过总体从流行病学看,并没有很清晰的脉络。
●“渐冻人”与颈椎病等易混淆
运动神经元病实际上还是非常少见的疾病,正常人群没有必要过于担心害怕,但是有一个非常常见的疾病容易和它混淆,就是颈椎病,如果出现手部肌肉不灵活,甚至萎缩,如果到医院诊断不是颈椎病,一定要警惕有没有运动神经元病的可能性,在日常生活中没有必要特意预防这个病,因为其跟生活方式没有太大的关系。
“渐冻人”与颈椎病易混淆是因为两者起病的早期都是相同的临床表现,两者的多发年龄是40到60岁之间,这个年龄段也是颈椎病高发的阶段,很多颈椎病的患者早期也可以出现单侧的肢体肌肉萎缩和无力,所以很多患者误认为是颈椎病,进行错误的治疗,错误的诊断直接耽误了患者相关的治疗。
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