什么是硬皮病？

硬皮病是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁多见。硬皮病分局限性和系统性两大类型。前者病变一般局限于皮肤及皮下组织，肌肉偶尔亦可受累；后者除皮肤及皮下组织广泛受侵犯外，并可累及内脏器官，本病严重可丧失劳动能力，甚至危及生命。

硬皮病的病因：尚不清楚，归纳起来涉及以下几个方面：1、遗传因素：部分患者有明显家族史；2、感染因素：不少患者发病前常有急性感染，包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等；3、结缔组织代谢异常：患者显示广泛的结缔组织病变，对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高；4、血管异常：患者多有雷诺现象，不仅限于肢端，也发生于内脏器官；5、免疫异常。

硬皮病主要分为局限性硬皮病和系统性硬皮病。

1、局限性硬皮病：病发主要特点是局部皮肤硬化，可呈点滴状，线状或片状分布如：皮损广泛波及大部分皮肤甚至全身皮肤，谓之播散性硬皮病。点、片状者好发于颈、面、股、乳房及臀部等处，带状者好发于额部及四肢。皮损初发时为淡红色或紫红色斑状，常为1-2块亦可有多块，边缘清楚，略高出皮面，逐渐扩大，渐渐变硬，呈黄白色或象牙色并发生硬化，皮肤不易折皱或捏起，表现光滑、干燥、无汗、。经过缓慢、数年后硬变减轻，局部变薄萎缩。并常发生色素沉着或减退，线状者有时皮下组织及肌肉亦可变硬，常见于一侧，并影响肌体活动。头皮损害常引起永久性瘢痕性脱发，形如刀疤。局限性硬皮病应与特发性斑状萎缩、硬化性萎缩性苔藓、类脂质渐进性坏死等相鉴别。

2、系统性硬皮病：发病初期可有低热，全躯身无力，关节疼痛，肢端动脉痉挛等；根据疾病的轻重可分为弥漫性系统硬皮病、肢端硬化病及CREST综合征。系统性硬皮病患者病情发展快皮损遍及全身，内脏受累程度较重，肢端型者病情发展缓慢，皮损多限于四肢及面部，肢端动脉痉挛现象明显，但内脏受累较轻，预后较好；而CREST综合征除食管外，其它内脏较少受累，是一种轻型的系统性硬皮病。

系统性硬皮病的皮肤表现主要为初起呈非凹陷性肿胀，皱纹消失，逐渐变硬，不能用手捏起，面部皮肤绷紧缺乏表情，呈假面具样面容，鼻变尖，口唇薄，口不易张开，舍系带缩短，指端变细，指骨吸收，并常有坏死和溃疡出现，不易愈合。