硬皮病的分型有哪些？
更新日期：2025-07-13 来源：未知 作者：陈医生硬皮病：是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。该病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。最主要的临床表现分别为“局限性硬皮病”和“系统性硬皮病”。
1、局限性硬皮病
硬斑病，多发生在腰、背部，其次为四肢及面颈部，表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片，初呈淡红或紫红，经数周或数月逐渐扩大硬化，颜色变为淡黄色或象牙色，局部无汗、毛发脱落，数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕。皮肤活检符合硬皮病改变。
带状硬皮病，好发于儿童和青年，女性多于男性，病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布，可为单条或数条，病变演变过程同硬斑病。
点滴状硬斑病，多发于颈、胸、肩背等处，约绿豆至五分硬币大小，呈集簇性线状排列，其演变过程似硬斑病。
2、系统性硬皮病
又称进行性系统性硬化症，除皮肤外可累及内脏器官。受累的器官均有小血管病变，管壁纤维化增厚，管腔狭窄甚至闭塞。雷诺氏现象（肢端，尤其是两手的小动脉阵发性痉挛，皮肤苍白、发凉，以后青紫、发红并渐恢复正常，伴阵发性疼痛）常为本病的早期症状，也可伴有关节痛。皮肤硬化常先累及双手及面部，局部先肿胀，以后发硬，捏之不起皱纹；指甲变小，指腹萎缩，手指末节可缩短。皮肤硬化可逐渐向臂部及躯干发展，下肢较少受累。面部可呈典型的硬皮病面容：面部发紧、发亮、无皱纹，鼻尖，唇薄，张口受限，口周有放射状沟纹，有时面部可有毛细血管扩张。躯干上方可有色素沉着及色素减退斑。内脏器官中以食管最易受累，表现吞咽困难，钡餐造影可见约75%患者表现食管上段扩张，下段狭窄，蠕动减少，有时胃肠道也有类似改变。病理检查可见食管下 2/3和胃肠道粘膜下纤维组织增生及慢性炎症浸润。肺部受累可表现为间质性肺炎、肺纤维化及肺动能减低，尤其是弥散功能减低。心脏受累则可有心律失常，心脏扩大，甚至左心衰竭。肾脏受累不多见，一般出现于疾病的晚期，可出现恶性高血压或急性肾功能衰竭。
系统性硬皮病又分三个亚型：
① 肢端硬皮病，最常见，多有雷诺氏现象，皮肤硬化以面部及双手为主，内脏受累轻。
② CREST综合征，病名来自5项临床表现的首字母:钙质沉着、雷诺氏现象、食管蠕动减低、指（趾）硬化及毛细血管扩张，内脏受累也较轻，预后较好。
③ 弥漫性硬皮病，可无雷诺氏现象，皮肤硬化常自躯干部开始，硬化范围广，内脏受累重，病情发展较快，预后不良。
