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进行性肌营养不良分型有哪些

更新日期:2019-09-21 07:37:21 来源:本站作者:admin

进行性肌营养不良的发生对我们的危害是非常大的,进行性肌营养不良的分型也是非常多的,然而很多患者却因为不了解进行性肌营养不良的分型,而使疾病不能及时的治疗,耽误了康复的时间,从而使患者受到更大的危害。具体进行性肌营养不良具体分型有哪些?下面我们就来具体的了解一下进行性肌营养不良的分型。

面肩-肱型肌营养不良症:男女均有,青年期起病,首先面肌无力,常不对称,不能露齿,突唇、闭眼及皱眉,口轮匝肌可有假性肥大,以致口唇肥厚而致突唇,有的肩、肱部肌群首先受累,以致两臂不能上举而成垂肩,上臂肌肉萎缩,但前臂及手部肌肉不被侵犯。为常染色体显性遗传,男性和女性都有发病情况。通常于青春期发病,首先影响面部和肩胛带肌肉,呈特殊的“肌病面容”,上睑稍下垂,额纹和鼻唇沟变浅,表性动作变弱,上肢抬高困难。早期检查时可发现蹙额、皱眉、鼓腮、闭眼、闭口均力弱,三角肌、肱二头肌、肱桡肌萎缩明显。

1、Duchenne型肌营养不良:

为X连锁隐性遗传,男性发病,女性携带异常基因但不发病。多见于儿童发病,逐渐进展。开始表现为走路不稳,易摔跤,上楼困难,以后发展至行走困难,12岁前不能行走,只能卧床。体检可发现四肢尤其是肢带肌萎缩和无力,典型者呈翼状肩,站立时腰椎过度前凸,行走时骨盆向两侧摇摆呈鸭步;从仰卧位起立时,必须先翻身 为俯卧,然后用双手支撑着下肢逐渐将躯体伸直。某些肌肉呈假性肥大,大多为腓肠肌(小腿),也有表现为三角肌、舌肌等,假性肥大肌肉外观发达,触摸较正常肌肉坚实,但肌力下降。面部和手部肌肉也可轻度萎缩。常伴有心肌受累和智能障碍。

2、Becker型肌营养不良:

又称良性型肌营养不良,也是X连锁隐性遗传,由男性发病,女性传递。这种进行性肌营养不良多发于5-20岁之间,表现与Duchenne型类似,但病程较良性,12岁时仍能行走,但起病15-20年后大多不能行走。不过,这型病情很少会出现心肌受累和智能障碍的情况。

肢带型肌营养不良症:肢带型肌营养不良是一种染色体隐性遗传的疾病,男性和女性都有发病的可能,其发病年龄多处在20到30岁之间。病情主要影响到近端肌群。通常从上肢开始,多年后应道到下肢。有些患者也有腓肠肌假肥大的情况。两性均见,起病于儿童或青年,首先影响骨盆带肌群及腰大肌,行走困难,不能登楼,步态摇摆,常跌倒,有的则只累及股四头肌。

其它类型:股四头肌型、远端型、进行性眼外肌麻痹型、眼肌-咽肌型等,极少见。

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