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平山病的临床特点

更新日期:2019-10-18 02:28:39 来源:本站作者:admin

平山病这个名字也许大家会感到陌生,但它已经有几十年的历史了,平山病系日本学者平山惠造于1959年首先报道的,平山病又称青年上肢远端肌萎缩,是一种良性自限性运动神经元疾病。在临床上与运动神经元病中的肌萎缩侧索硬化、进行性脊肌萎缩症及多灶运动神经病表现相似而预后截然不同。

平山病临床特点:

1、平山病好发于青春期,男性多见。男女之比约20:1。典型的平山病表现为青春早期隐袭起病的手及前臂远端肌肉无力,随病变进展逐渐出现相应肌群萎缩,多为单侧损害,部分也可表现为不对称双侧损害。

2、多数病人有“寒冷麻痹”,即暴露在寒冷环境中无力症状明显加重;束颤安静状态多不出现,但在手指伸展时常发生;患者受累肢体腱反射正常或偶可低下,通常无疼痛、麻木等感觉障碍表现,也无锥体束征、括约肌功能障碍等。病情在起病后数年内一度缓慢进展,临床易与肌萎缩侧索硬化或脊髓进行性肌萎缩等运动神经元病混淆,但绝大多数患者在以后5年内病情可自然中止,预后与运动神经元病明显不同。

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