弥漫性硬皮病

弥漫性硬皮病是硬皮病中多见类型，是一种典型的系统性硬皮病症状，弥漫性硬皮病的症状主要有：

皮肤硬化常从躯干开始，以后全身皮肤广泛硬化，逐渐向四肢、面部及躯干发展。病程较长，皮肤发红，坚实光亮，与皮下组织粘连，不易捏起，胸部皮肤硬化紧缩时，呼吸运动受限，双上肢及双腿远端皮肤硬化较重时关节活动困难。面部无表情，张口困难。常侵犯内脏，食管最常受累。调线下可见食管下2/3区蠕动低下，造成吞咽困难，常有胸骨后灼痛或上腹部饱胀感。胃肠功能减退，可致食欲不振、恶心、腹胀、腹痛。肺可有广泛的纤维化，肺活量减少，呼吸短促。发生心肌炎、心包炎或心内膜炎时可有心律失常、心脏扩大及心力衰竭，也可因肺损害导致肺源性右心衰竭。雷诺现象较少。肾发生硬化性肾小球肾炎，常伴高血压、氮质血症，严重时可致急性肾功能衰竭。

弥漫性硬皮病多呈慢性发展过程，其典型临床表现为皮肤变硬，表面干燥、有蜡样光泽及色素沉着，局部无汗出，毛发稀少，严重可出现皮肤萎缩变薄如羊皮纸样，紧贴于骨骼形成木板样硬片，指端及关节处易发生顽固性溃疡。据受累部位不同可有手指屈伸受限，面部表情固定，张口及闭目困难等。治疗不及时可并发肌肉无力、萎缩，关节挛缩、畸型，进行性吞咽困难及呼吸困难，胸闷气短、心律失常、心力衰竭和硬化性肾小球肾炎等累及胃肠，肺，心，肾等多器官、多系统损害的病症。

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