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平山病有什么危害?

更新日期:2019-10-18 02:25:34 来源:本站作者:admin

平山病又称青年上肢远端肌萎缩,是一种良性自限性运动神经元疾病,多发于青春期,男性为多,在临床上极其罕见。典型的平山病表现为青春早期隐袭起病的手及前臂远端肌肉无力,髓病变进展逐渐出现相应肌群萎缩,多为单侧损害,部分也可表现为不对称双侧损害。

多数病人有“寒冷麻痹”的感觉,即暴露在寒冷环境中无力症状明显加重;束颤安静状态多不出现,但在手指伸展时常发生;患者受累肢体腱反射正常或偶可低下,通常无疼痛、麻木等感觉障碍表现,也无锥体束征、括约肌功能障碍等。

目前,平山病的病因尚未完全清楚,向井等(1985)对15例患者行脊髓造影及CT脊髓造影检查,发现14例下颈部至上胸部脊髓有局限性萎缩,并且患者头前屈时,该部硬膜囊显著牵拉致使颈髓过度伸展、受压,从而发生血循环障碍,此种反复小的损伤可能系本病的成因。临床病理改变与脊髓前角细胞尤其是颈下段者受损有关。

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